El tratamiento está orientado a mejorar la función de bomba del corazón, controlar las arritmias y disminuir el riesgo de muerte súbita; dependerá de los síntomas del paciente y puede incluir desde tratamiento con fármacos como betabloqueantes, bloqueantes de los canales del calcio, fármacos antiarrítmicos y anticoagulantes hasta el implante de un desfibrilador (DAI) si el paciente tiene un riesgo alto de muerte súbita (por ejemplo, cuando ha tenido una parada cardiaca previa).
Aunque no hay cura para de estas enfermedades, los tratamientos ayudan a controlar los síntomas y a disminuir los riesgos a largo plazo.
El tratamiento de la MCD se utilizan medicamentos que ayuden a los ventrículos a expulsar la sangre y vaciarse (IECAS: captopril, enalapril, ramipril), medicamentos que ayuden a contraer mejor a los ventrículos (agentes inotrópicos: dopamina, digoxina), diuréticos que contrarresten la tendencia a acumular líquidos (furosemida, aldosterona) y betabloqueantes (carvedilol, metoprolol). Los antiagregantes o anticoagulantes se utilizan en pacientes de alto riesgo para evitar que se formen trombos en las cavidades cardiacas dilatadas.
En la MCH, si el paciente manifiesta síntomas de disfunción cardiaca (alteraciones de la contracción o relajación miocárdicas) o bien arritmias, debido al aumento del grosor del músculo cardiaco, se pueden pautar medicaciones que «suavizan» la contracción del miocardio para que no se produzca obstrucción (beta-bloqueantes, antagonistas del calcio…), o bien se administran fármacos antiarrítmicos si es necesario y anticoagulantes.
En la MCR el tratamiento médico se limita a la utilización de diuréticos que contrarresten la tendencia a acumular líquidos (seguril, aldactone…), y anticoagulantes o antiagregantes para disminuir el riesgo embólico. En esta enfermedad pueden aparecer un tipo de bloqueo eléctrico entre las aurículas y ventrículos necesitando un marcapasos. En fases posteriores con disfunción severa hemodinámica el único tratamiento es el trasplante cardiaco.
En la TVPC frecuentemente se prescribe un fármaco beta-bloqueante para reducir las arritmias para reducir la frecuencia cardiaca y disminuir el efecto del esfuerzo o del estrés en el corazón y a veces se combina con otros fármacos como flecainida. En pacientes donde la medicación no es efectiva o después de una parada cardiaca, se puede implantar un desfibrilador (DAI- Desfibrilador automático implantable) o realizar una simpatectomía cervical, también denominada denervación cardiaca, procedimiento quirúrgico que daña los nervios que liberan adrenalina u otras sustancias naturales similares en el corazón.
Estudio electrofisiológico y ablación por radiofrecuencia: se puede realizar en pacientes que presentan arritmias muy refractarias a la medicación si la enfermedad está muy localizada.
La mayoría de las personas con SBr no necesitan tratamiento. El manejo se basa en identificar los pacientes con mayor riesgo de muerte súbita y que pueden beneficiarse de un DAI (desfibrilador automático implantable) para prevenirla. En pacientes con numerosas arritmias ventriculares puede plantearse además el empleo de medicación (quinidina) y/o ablación epicárdica (procedimiento para eliminar las zonas del corazón donde aparecen señales eléctricas erráticas que pueden hacer que el latido del corazón sea ineficaz).
En el SQTL congénito el tratamiento ayuda a prevenir síntomas y minimiza el riesgo de sufrir desmayos o muerte súbita. El tratamiento depende de los síntomas, edad, género, y de la mutación genética específica. Frecuentemente se prescribe una medicina conocida como betabloqueante para reducir el riesgo de arritmias. Estos fármacos se consideran efectivos en el 80-90% de los pacientes.
La simpatectomía cervical (también llamada denervación cardiaca) es un procedimiento quirúrgico que daña los nervios que segregan adrenalina y otras sustancias similares que tienen efectos a nivel cardiaco.
En todos los casos, si los pacientes tienen un riesgo alto de muerte súbita (por ejemplo, cuando han tenido una parada cardiaca previa) o si los síntomas no pueden ser controlados con medicación, se puede implantar un desfibrilador. El desfibrilador (DAI- Desfibrilador automático implantable) monitoriza de forma constante la actividad eléctrica del corazón y reconoce arritmias graves. El DAI está programado específicamente de forma individualizada para cada paciente.
